Kehamilan

Fibrosis kistik pada kanak-kanak

Pin
Send
Share
Send
Send


Penyakit ini meninggalkan jejak pada seluruh kehidupan kanak-kanak, bermula pada peringkat awal. Dari masa ke masa, fibrosis kistik merosakkan hampir setiap sistem organ (usus, pernafasan, seksual, dll), ke tahap yang lebih besar atau lebih rendah. Malah 40 tahun yang lalu, patologi ini dianggap secara eksklusif sebagai pediatrik, kerana pesakit muda tidak hidup hingga remaja, dan bahkan lebih tua lagi. Bagaimanapun, terima kasih kepada tahap perubatan moden, pernyataan ini tetap dalam sejarah. Pada masa ini, pesakit mencapai usia 30-45 tahun, dengan terapi yang mencukupi.

Mengapa fibrosis kistik berlaku?

Walaupun fakta bahawa gejala pertama fibrosis sista pada kanak-kanak boleh muncul hanya dalam 6-7 bulan, patologi ini dianggap kongenital. Alasan perkembangannya adalah perubahan dalam salah satu kromosom, yang bertanggungjawab untuk mewujudkan pengatur protein penting. Tanpa itu, komposisi semua cecair yang dirembeskan oleh kelenjar (pankreas, peluh, hati, dll) terganggu.

Kekurangan genetik ini agak jarang berlaku - dalam satu kanak-kanak daripada 3 ribu. Walau bagaimanapun, jika mutasi telah berlaku, ia tidak boleh diperbetulkan. Itulah sebabnya fibrosis kistik dianggap sebagai penyakit yang tidak dapat diubati, tetapi tidak membawa maut. Dengan bantuan terapi yang betul, seseorang dapat mengekalkan kualiti hidup pesakit pada tahap yang baik untuk masa yang lama (beberapa dekad).

Bagaimana fibrosis kistik berkembang?

Setiap orang mempunyai organ, tujuannya adalah untuk menghasilkan cecair khas (rahsia) untuk operasi normal semua sistem: pernafasan, pencernaan, kencing, dan lain-lain. Mereka ditetapkan oleh satu istilah - "kelenjar rembesan luar". Mengapa "luaran"? Oleh kerana bahan aktif secara biologi tidak memasuki darah, dan akhirnya dikeluarkan ke dalam alam sekitar. Ia adalah organ-organ ini yang terutamanya menderita fibrosis sista.

Semua simptom penyakit berlaku untuk satu sebab - perubahan dalam komposisi cecair yang disekat oleh kelenjar. Mereka menjadi lebih tebal daripada biasa. Kerana ini, rahsia itu bertakung di saluran, merosakkan organ dan tidak melaksanakan fungsinya.

Kelenjar seks lelaki adalah testis.

Penyakit ini tidak memberi kesan kepada sistem pembiakan wanita.

Memandangkan mekanisme perkembangan penyakit itu, anda boleh mengatakan dengan tepat apa gejala yang akan diwujudkan. Masa ini sangat penting untuk diagnosis tepat pada masanya dan rawatan patologi yang berjaya.

Gejala fibrosis sista

Ke tahap yang lebih besar atau lebih rendah, penyakit ini memberi kesan kepada hampir semua kelenjar exocrine. Oleh itu, gejala-gejalanya boleh sangat berbeza - dari cirit-birit hingga serangan sesak nafas. Ia adalah variasi gejala yang perlu memberi amaran kepada ibu bapa dan doktor. Tanda pertama fibrosis sista muncul, sebagai peraturan, pada tahun pertama kehidupan bayi. Dalam kes-kes yang jarang berlaku (sehingga 10%) - pada hari pertama selepas kelahiran.

Fibrosis kistik yang baru lahir

Seperti yang anda tahu, pergerakan usus kanak-kanak yang pertama adalah berbeza dari semua yang berikutnya. Kutu anak itu, terutamanya terdiri daripada cecair amniotik yang sebahagiannya dicerna, ditelan dalam rahim ibu. Pediatrik dan ahli neonatologi memanggilnya "meconium." Tidak seperti najis biasa, ia tidak berbau (kerana ia mengandungi hampir tidak ada bakteria), lebih likat (teksturnya sama dengan resin), yang merupakan ciri warna coklat-kuning.

Fibrosis kistik pada bayi yang baru lahir mungkin wujud sebagai halangan usus, akibat penyumbatan kotoran asal. Kerana fakta bahawa rahsia kelenjar pencernaan adalah lebih tebal daripada ia harus normal, mengganggu laluan normal meconium. Ia bertakung pada tahap tertentu dan tidak membenarkan susu dan susu tercair dilalui.

Mengapa ini berbahaya? Di atas tahap genangan najis, usus mula meregangkan dan menjadi rosak, karena racun dapat memasuki darah bayi. Jika halangan itu tidak ditentukan dengan segera, dinding organ boleh memecahkan dan menyebabkan perkembangan peritonitis (keradangan peritoneum). Tahap bahan berbahaya dalam darah, dalam hal ini, mencapai nilai kritis dan sering menyebabkan kematian seorang pesakit kecil.

Bagaimanakah obstruksi mekonik dimanipulasikan? Seorang kanak-kanak tidak boleh mengatakan bahawa dia mempunyai perut sakit, oleh itu, patologi boleh didiagnosis hanya oleh data luaran dan kelakuannya:

  • Bayi baru tidak mempunyai najis dan pelepasan gas untuk masa yang lama,
  • Tangisan histeris adalah ciri, yang meningkat dengan palpation perut. Kanak-kanak cuba berbohong, kerana pergerakan itu menyebabkan dia sakit,
  • Jika anda melihat sekeliling abdomen, anda boleh melihat kehadiran kembung, kadang kala anda melihat meterai dinding dan juga kontur usus,
  • Apabila meneliti, ia cukup mudah untuk menentukan kawasan di mana halangan itu terletak - dengan jari anda, anda dapat merasakan dinding usus bengkak yang padat. Di bawah tahap genangan, diameter dan kepadatan organ menjadi normal.

Walaupun dengan kecurigaan sedikit pun mengenai patologi ini, keperluan mendesak untuk menghubungi doktor (lebih baik ahli neonatologi atau pakar pediatrik). Dia akan dapat menilai secara objektif keadaan kanak-kanak itu dan mengesahkan / menafikan kehadiran halangan usus.

Fibrosis kistik pada kanak-kanak kecil

Selalunya, kanak-kanak dengan fibrosis sista dikesan pada umur 5-7 bulan. Patologi dapat memanifestasikan dirinya dengan cara yang berbeza, tetapi dua tanda adalah ciri khas pesakit kecil - penurunan berat badan dan kerosakan saluran udara.

Pada separuh pertama tahun selepas kelahiran, kanak-kanak mesti menambah sekurang-kurangnya 500 g sebulan dalam jisim. Menjelang 6 bulan, bayi perlu menimbang kira-kira 8 kg, dan dengan 12 - tidak kurang daripada 9.5 kg. Perkembangan tertangguh boleh disebabkan oleh pelbagai sebab: diet tidak seimbang, jangkitan usus, penyakit endokrin, dll.

Fibrosis cystic yang disyaki, sebagai faktor dalam mengurangkan berat badan kanak-kanak, harus digabungkan dengan gangguan pernafasan dan pelanggaran tetap kerusi. Tinja mungkin cecair, ia adalah mungkin untuk mengubah konsistensi - ia menjadi "lemak", ia adalah sangat lecet dan sukar untuk membersihkan dari lampin. Warnanya tidak berubah atau menjadi kuning. Dalam sesetengah kes, mengambil rupa berkilauan.

Gejala pernafasan biasa fibrosis sista pada bayi hendaklah termasuk:

  • Batuk kering berterusan yang menyusut agak selepas rawatan, tetapi berulang beberapa minggu selepas "pemulihan". Selalunya, kejang semakin teruk pada waktu malam, disebabkan kedudukan statik bayi yang terik,
  • Episod tercekik - kanak-kanak batuk dan tercekik, kerana tersumbat sebahagian daripada palam lendir saluran pernafasan. Jika dia membersihkan kerongkongnya, sedikit lendir likat yang likat akan keluar. Cecair mungkin jelas atau dicat dalam warna hijau kotor (jika dijangkiti bakteria),
  • Jangkitan berulang kerap saluran pernafasan (rhinitis, pharyngitis, bronkitis, dan lain-lain). Tidak jarang fibrosis sista tersembunyi di bawah topeng "bronkitis kronik", yang sukar untuk dirawat dan berlaku dengan kerapuhan yang kerap.

Perhatikan sekali lagi, gabungan gejala penghadaman dan saluran pernafasan adalah sangat ciri penyakit ini. Dari masa ke masa dan tanpa terapi yang mencukupi, mereka hanya akan berkembang, mengambil kursus kambuh kronik.

Gejala kerosakan kepada pelbagai sistem

Apabila kanak-kanak membesar, patologi ini akan berkembang dengannya. Jika terapi yang betul ditetapkan dari masa kanak-kanak, penyakit itu dapat dikawal sebahagiannya dan kebanyakan kambuh boleh dicegah. Walau bagaimanapun, tanpa menghiraukan rawatan, gejala-gejala cystic fibrosis pada orang dewasa boleh ditambah dengan tanda-tanda baru kerosakan sistem:

  • Pembangunan fizikal yang tertunda - adalah akibat penyerapan nutrien yang lemah (kerana kekurangan enzim pankreas),
  • Kemusnahan kotor (sama seperti kanak-kanak kecil),
  • Gejala hipertensi portal (pembesaran limpa, pembengkakan urat perut, ekstrem bawah, esophagus, edema bahagian bawah badan).

  • Diabetes mellitus (akibat pembentukan sista di pankreas),
  • Kerosakan hepatik (disebabkan oleh penggantian organ dengan tisu penghubung). Dikenal oleh peningkatan pendarahan, tanda-tanda mabuk (kelemahan malar, sakit kepala, mual), bengkak di seluruh badan.

  • Pembentukan atelectasis - beberapa kawasan paru-paru "mereda" disebabkan oleh halangan bronkial dengan lendir. Keadaan ini ditunjukkan oleh sesak nafas dan batuk kering,
  • Penyakit berjangkit yang kerap di saluran pernafasan - genangan lendir menyumbang kepada pengumpulan mikroorganisma berbahaya. Kerana ini, pesakit mengalami penyakit pernafasan (dari selesema / parainfluenza kepada pneumonia berulang),
  • Hemoptisis berkala - yang berkaitan dengan kerosakan pada membran mukus dinding bronchi.

Dengan kebanyakan gejala-gejala ini, ubat moden boleh menampung bantuan ubat-ubatan, tetapi beberapa perubahan dalam organ-organ dalaman menjadi tidak dapat dipulihkan. Oleh itu, adalah penting untuk mengenalpasti penyakit tepat pada masanya dan mencegah perkembangan patologi bentuk yang teruk

Kekurangan cardiopulmonary

Walaupun keadaan ini tidak secara langsung berkaitan dengan fibrosis sista, ia boleh berlaku dengan penyakit ini. Sebabnya terletak pada pelanggaran berat patensi saluran pernafasan. Lama kelamaan, kebanyakan bronchi kecil ditutup dengan lendir dan berhenti menjalankan oksigen. Disebabkan fakta bahawa saluran pernafasan selebihnya tidak dapat memberikan jumlah udara yang sama untuk pertukaran gas, jantung perlu "mengepam" darah ke paru-paru dengan lebih intensif.

Beberapa tahun, proses-proses ini tidak boleh ditunjukkan dengan cara apa-apa seperti badan-badan yang menghadapi beban yang dibangkitkan. Secara beransur-ansur, sebelah kanan jantung mula bertambah besar, kerana ia tidak dapat lagi melaksanakan "pekerjaan" yang diamanahkan kepadanya. Cepatnya, keupayaan pampasannya berakhir, dan darah mula bertahan dalam rongga organ dan saluran paru-paru. Pada peringkat ini, kekurangan kardiopulmonari (LSN) berkembang.

Bagaimanakah ia nyata? Mengesyaki dia tanpa kajian khas cukup mudah. Tanda-tanda berikut adalah ciri untuk LSN:

  • Sesak nafas. Pada permulaan proses, gejala boleh berlaku hanya selepas ketakutan mental / fizikal (tekanan teruk, menaiki tangga, dan lain-lain). Walau bagaimanapun, proses berlangsung dan dalam kes-kes yang teruk, sesak nafas mula muncul secara spontan, tanpa sebarang faktor yang memprovokasi,
  • Batuk basah. Berlaku disebabkan oleh genangan darah di dalam saluran paru-paru dan berpeluh bahagian cecair di dalam ruang intercellular,
  • Pucat kulit. Satu manifestasi tipikal kekurangan oksigen untuk tisu,
  • "Drumsticks". Ini adalah perubahan ciri pada jari, yang ditunjukkan oleh penebalan kuku (akhir) phalanges. Ia adalah ciri LSN teruk, di mana kerja bukan sahaja yang betul, tetapi juga bahagian kiri jantung terganggu,
  • "Watch glasses". Menukar kuku dalam bentuk penebalan, bulge dan membuat bentuk bulat. Sebagai peraturan, berlaku bersama dengan gejala "drumsticks".

Kehadiran keadaan ini adalah tanda prognostik yang tidak baik, kerana penyakit jantung paru-paru menjejaskan kualiti hidup pesakit. Menyingkirkannya adalah mustahil ,.

Diagnosis fibrosis sista

Adalah penting untuk mengesan hubungan antara gejala-gejala cystic fibrosis seawal mungkin untuk mendiagnosis dengan betul, dan bukannya merawat, bronkitis "palsu", disybakteriosis, kekurangan laktase dan penyakit lain yang tidak pernah berlaku kepada kanak-kanak itu. Pertama sekali, ia adalah tepat seperti pelbagai gejala yang terjadi pada pesakit kecil hampir serentak pada masa yang sama untuk memberi amaran kepada doktor dan ibu bapa.

Sebagai tambahan kepada gambaran klinikal ciri, penting untuk menggunakan teknik makmal khas. Ujian darah klasik, air kencing tidak akan memberikan gambaran yang jelas. Anda boleh mengesahkan diagnosis menggunakan kaedah yang mudah tetapi tidak biasa - memeriksa peluh pesakit. Apabila fibrosis sista, kandungan elektrolit (klorin dan sodium) di dalamnya mestilah 3-5 kali lebih tinggi daripada biasa.

Sekiranya doktor meragui hasil kajian atau gejala tidak membenarkan kesimpulan yang jelas, kanak-kanak itu tertakluk kepada pemeriksaan genetik. Jika kecacatan gen dalam protein pengatur didapati, tidak ada keraguan tentang kehadiran penyakit ini.

Sebagai kaedah tambahan untuk menilai keadaan badan dan sistem individunya, anda boleh menggunakan:

  • Kurangkan / meningkatkan paras klorin (lebih daripada 106 atau kurang daripada 98 mmol / l) dan natrium (lebih daripada 145 atau kurang daripada 135 mmol / l)

Tanda kerosakan hati:

  • Peningkatan ALT dan AST dianggap peningkatan yang signifikan dalam prestasi sebanyak 1.5-2 kali dari norma (lebih daripada 60 U / l)
  • Pengurangan dalam fibrinogen (kurang daripada 2 g / l)
  • Peningkatan jumlah (lebih daripada 18 μmol / l) dan terikat (lebih daripada 5.2 μmol / l) bilirubin.

Tanda-tanda kecederaan pankreas:

  • Peningkatan alpha-amilase (lebih daripada 51 U / l).

  • "Masovy" watak najis,
  • pH (keasidan) lebih daripada 8 - persekitaran alkali daripada najis,
  • Penampilan asid lemak, serat, kanji, tisu penghubung dalam najis.
  • Dengan jangkitan bakteria, sputum memperoleh warna hijau dan bau masam,
  • Dengan mana-mana penyakit bakteria / virus, leukosit dapat dikesan,
  • Sel-sel darah (erythrocytes) dalam hemisfera dan zarah epitel menunjukkan kerosakan pada dinding bronkus.
  • Bakteria boleh dilepaskan dari bahan yang di bawah kajian.
  • Diangkat untuk menilai prestasi salah satu sistem atau sebagai prosedur perubatan (bronchoscopy).

Sebagai peraturan, kajian-kajian ini sudah cukup untuk membuat diagnosis muktamad dan menentukan jumlah rawatan yang diperlukan.

Rawatan moden terhadap fibrosis sista

Memandangkan tidak mungkin untuk memulihkan kromosom yang rosak dan benar-benar menghilangkan patologi ini, rawatan harus ditujukan untuk memulihkan fungsi organ-organ individu. Dalam fibrosis sista, beban utama, sebagai peraturan, jatuh pada sistem pencernaan dan pernafasan, jadi pembetulan kerja mereka adalah tugas utama terapi.

Pemakanan perubatan bayi

Adalah sangat penting untuk mengatur pemakanan bayi dengan fibrosis sista. Ini akan membantu mencegah kelewatan perkembangan kanak-kanak akibat kekurangan nutrien, dan menguatkan badannya daripada kesan berbahaya dari luar. Perhatikan perkara yang paling penting:

  1. Jika ibu kanak-kanak tidak mengalami penyakit berjangkit, termasuk kronik (HIV, hepatitis, dan lain-lain), penyusuan susu sentiasa lebih baik daripada formula sintetik. Ia diserap secara optimum dalam usus kanak-kanak, kerana ia hanya dibuat untuknya. Ia juga mengandungi bahan (antibodi) yang melindungi tubuh bayi daripada mikroorganisma patologi,
  2. Sekiranya tidak mungkin untuk memberi makan bayi dengan susu ibu, campuran khas "disesuaikan" harus digunakan, yang lebih mudah dicerna dalam keadaan pencernaan yang merosot. Ini termasuk: Humana LP + SCT, Alphare, Nutrilon Pepti TSC, Pregestimil dan lain-lain. Memilih pilihan terbaik akan membantu kanak-kanak kanak-kanak,
  3. Jika kanak-kanak disahkan kekurangan enzim pankreas, adalah perlu untuk mengisi defisit mereka, bermula dari usia awal. Untuk melakukan ini, terdapat ubat-ubatan moden, dalam bentuk mikrogranul, yang disertakan dalam satu kapsul: Kreon, Hermital atau Panzinorm. Dos harus dipilih secara individu. Sebagai peraturan, kanak-kanak berusia bawah satu tahun memerlukan 1/3 atau 1/2 satu kapsul,
  4. Umpan hendaklah mengikut permintaan kanak-kanak. Suatu isyarat kepada ini adalah menangis "lapar". Selalunya, ia kelihatan seperti ini - bayi menangis untuk masa yang tertentu, kemudian menenangkan selama beberapa minit, menunggu hasilnya. Jika dia tidak diberi makan, dia terus menangis.

Setiap titik ini dijelaskan kepada ibu bapa pesakit kecil oleh pakar neonatologi / ahli pediatrik sebaik sahaja mengenal pasti penyakit ini. Adalah penting untuk bertanggungjawab untuk memberi makan, kerana ini akan memberi impak yang besar kepada kualiti hidup masa depan kanak-kanak.

Pemakanan terapeutik remaja dan dewasa

Untuk pesakit yang lebih tua, pemakanan yang betul tidak kehilangan kaitannya, tetapi keperluan untuknya lebih mudah untuk dipenuhi. Terdapat hanya tiga daripada mereka:

  1. Makanan berkalori tinggi harus diguna pakai dalam diet - kadar harian pada pesakit dengan fibrosis cystik perlu 1.5-2 kali lebih tinggi daripada orang yang sihat. Kalori perlu diagihkan sama rata sepanjang hari untuk 4-5 hidangan,
  2. Sekiranya pesakit membuktikan kekurangan enzim pencernaan, ubat penggantian yang mencukupi perlu dipilih. Ubat-ubatan ini digunakan sama seperti pada bayi
  3. Vitamin A, D, E, K mesti diberikan kepada tubuh pesakit. Sebagai peraturan, kompleks multivitamin tetap ditetapkan untuk tujuan ini.

Pembetulan semulajadi seperti pemakanan akan meningkatkan kualiti hidup untuk penyakit ini dengan ketara, mengekalkan perkembangan fizikal pada tahap yang betul dan mengekalkan fungsi imun.

Kaedah perubatan

Kumpulan kedua simptom yang paling biasa, bersama dengan gangguan pencernaan, adalah tanda-tanda kerosakan pada saluran pernafasan. Peranan terbesar dalam proses patologis ini ialah penyumbatan bronkus kecil dengan lendir, sebab itu pernafasan normal menjadi mustahil. Учитывая этот момент, можно определиться с тактикой лечения – следует постоянно разжижать загустевший секрет желез и расширять дыхательные пути (при необходимости).

Сделать это можно с помощью двух групп препаратов:

  • Dengan ubat "Thinning" (Ambroxol, Acetylcysteine, Carcysteine ​​dan analog mereka) - terima kasih kepada terapi ini, pesakit dengan cystic fibrosis dapat mengurangkan kepadatan membran mukus dalam bronkus, berkat yang mereka dapat expectorant dan secara bebas memulihkan patahan saluran udara. Untuk tujuan ini, juga boleh menggunakan larutan natrium klorida biasa (disyorkan 7%) untuk penyedutan,
  • Terapi yang memperluaskan bronchi (Salbutamol, Berodual, Formoterol, Fenoterol) - keperluan untuk ubat-ubatan ini ditentukan secara individu. Selalunya, mereka tidak digunakan untuk kemasukan berterusan, tetapi hanya semasa serangan sesak nafas / sesak nafas.

Sebagai peraturan, bagi pesakit dengan fibrosis sista, kaedah penyampaian ubat optimum dianggap sebagai penyedutan. Ia membolehkan untuk mencapai kesan terbaik daripada dos ubat yang lebih kecil. Oleh itu, pesakit (atau ibu bapa mereka) disyorkan untuk membeli nebulizer - ini adalah alat kecil yang anda boleh melakukan terapi di rumah.

Dadah yang terbaik untuk menormalkan pernafasan. Sebagai tambahan kepada ejen bukan khusus (Ambroxol, Acetylcysteine, dan sebagainya), yang digunakan untuk sebarang bronkitis, radang paru-paru dan penyakit pernafasan lain, ubat khas telah dibangunkan untuk fibrosis kistik - DNAse (sinonim Sileks, Pulmozym). Ia bertujuan untuk kemusnahan lendir dalam lumen bronkus dan pembaikan pelepasannya. Membandingkan kesan Ambroxol dan Pulmozyme, terbukti bahawa ubat kedua lebih berkesan dalam patologi ini. Kelemahan DNAse adalah harganya - purata 7,500 rubel. untuk 2.5 ml penyelesaian.

Kinesitherapy

Sebagai tambahan kepada penggunaan ubat-ubatan untuk memulihkan pernafasan, kesan tertentu dapat dicapai dari teknik non-obat yang disebut "Kinesitherapy". Secara harfiah, istilah ini merujuk kepada "terapi pergerakan." Ini adalah satu set langkah yang secara mekanikal menjejaskan dada dan meningkatkan pergerakan lendir dalam rongga saluran pernafasan.

Apa yang terpakai untuk kinesitherapy? Pada masa ini, kaedah berikut dibezakan:

  • Urutan perkusi - dalam kedudukan duduk pesakit, melakukan rentak bertepuk tangan berirama di dada. Sebagai peraturan, mulakan dengan permukaan depan, dan kemudian bergerak ke belakang. Untuk melaksanakannya, tidak perlu melibatkan pakar - setelah menjalani latihan sederhana dari seorang dokter, bahkan anggota keluarga pesakit dapat melakukannya,
  • Pernafasan aktif - pergerakan pernafasan dalam yang biasa yang menyebabkan bronkus secara berkala mengembangkan / kontrak, yang meningkatkan laluan bendalir melalui mereka,
  • Saliran postural - dilakukan oleh pesakit secara bebas. Untuk melakukan ini, letakkan kaki anda pada permukaan yang dibangkitkan dan aktifkan batuk berdarah semasa berbaring, beralih dari abdomen ke sisi. Dibuktikan bahawa terima kasih kepada manipulasi mudah ini, kesan ubat boleh meningkat dengan ketara.
  • Instrumen untuk pendedahan getaran mampatan - pada masa ini, alat khas telah dibangunkan, yang bertindak dengan menggetarkan dada, memecah membran mukosa keseluruhan ke dalam bahagian yang berasingan. Walau bagaimanapun, di Persekutuan Rusia, peranti ini tidak biasa.

Ia adalah sangat penting bahawa rawatan cystic fibrosis pada kanak-kanak dan orang dewasa dijalankan menggunakan semua teknik yang ada, untuk meningkatkan kesejahteraan pesakit. Oleh kerana ia adalah penyakit yang tidak boleh diubati dengan keadaan yang berterusan yang tidak dapat dielakkan, seseorang tidak boleh mengabaikan cadangan doktor, walaupun mereka kelihatan tidak penting (berkaitan dengan diet, kinesioterapi, dan sebagainya).

Perkembangan terkini dalam rawatan fibrosis sista

Pada masa ini, pencarian rawatan gen penyakit hampir hampir mati. Oleh itu, saintis memutuskan untuk tidak mempengaruhi penyebab patologi, tetapi mekanisme perkembangan fibrosis sista. Telah ditentukan bahawa pemeluwapan rembesan kelenjar berlaku kerana kekurangan satu unsur jejak (klorin). Oleh itu, dengan meningkatkan kandungannya dalam cecair ini, adalah mungkin untuk meningkatkan dengan ketara perjalanan penyakit.

Untuk tujuan ini, ubat VX-770 telah dibangunkan, yang sebahagiannya mengembalikan nisbah klorin biasa. Semasa percubaan klinikal, doktor berjaya mengurangkan frekuensi pemburukan sebanyak hampir 61%, meningkatkan fungsi pernafasan sebanyak 24% dan mencapai peningkatan jisim sebanyak 15-18%. Ini adalah kejayaan besar, yang membolehkan anda mengatakan bahawa pada masa hadapan, fibrosis sista dapat dirawat dengan baik, dan bukan hanya menghapuskan gejala-gejalanya. Pada masa ini, VX-770 sedang menjalani ujian tambahan; ia tidak akan dijual sehingga 2018-2020.

Dalam kebanyakan kes, pesakit dengan cystic fibrosis hidup lebih tua (kira-kira 45 tahun), mengambil rawatan yang mencukupi. Kualiti kehidupan mereka agak lebih rendah daripada orang yang sihat, disebabkan oleh peningkatan patologi yang teratur dan keperluan berterusan untuk ubat-ubatan. Seorang pesakit mempunyai seluruh nyawa yang didaftarkan di institusi perubatan (sebagai peraturan, pusat serantau atau serantau), di mana dia perlu diperhatikan setiap enam bulan dengan keadaan penyakit yang stabil.

Soalan yang kerap ditanya

Ya, kerana ibu bapa boleh menjadi pembawa gen yang rosak.

Untuk melakukan ini, anda perlu menjalani perundingan perubatan. Beberapa tahun yang lalu, menurut program kerajaan, pusat-pusat tersebut ditubuhkan di setiap rantau. Walau bagaimanapun, setiap analisis dijalankan di sana dengan bayaran, walaupun ibu bapa berada dalam risiko.

Hanya sekiranya berlaku komplikasi berjangkit (radang paru-paru, bronkitis purulen, abses, dan lain-lain)

Tidak, sebagai peraturan, kanak-kanak dengan patologi ini tidak ketinggalan dalam perkembangan mental dari rakan-rakan mereka.

Apakah fibrosis sista?

Penyebab utama penyakit ini adalah gangguan sel epitelium yang menyusun kelenjar peluh, membran mukus dan tisu paru-paru, hati, pankreas, saluran pencernaan dan sistem kencing.

Pewarisan gen yang rosak membawa kepada fakta bahawa sel epitelium menghasilkan protein pengatur konduksi transmembrane yang rosak. Oleh kerana kerosakan protein ini, sel epitelium tidak dapat mengawal pengangkutan ion klor melalui membran mereka. Imbangan yang paling penting dalam garam dan air di dalam dan di luar sel, yang diperlukan untuk pengeluaran cecair (rembesan sel epitelium - mukus) di dalam paru-paru, pankreas dan saluran pernafasan organ-organ lain, terjejas. Lendir menjadi tebal, likat, tidak mampu kemajuan.

Biasanya lendir pada permukaan dalaman saluran pernafasan membantu melawan patogen, mengeluarkannya dari paru-paru. Sebaliknya, lendir tebal dalam fibrosis sista bertambah bersama dengan mikroorganisma di dalamnya, dan paru-paru cepat dijangkiti.

Lendir viscid menghalang saluran pembuangan pankreas, yang memasuki enzim usus, penting untuk pencernaan makanan. Dalam kes ini, banyak nutrien, terutama lemak, tidak diserap dalam usus dan tidak masuk ke dalam badan.

Itulah sebabnya kanak-kanak dengan fibrosis cystic sangat berat mendapat berat badan, walaupun pemakanan yang baik dan selera makan yang baik.

Tanda-tanda cystic fibrosis pada bayi

  • Obesiti usus meconium. Meconium adalah kotoran asal gelap, hampir hitam, warna dari keadaan zarah cecair amniotik yang dicerna semasa perkembangan janin. Biasanya, najis baru lahir muncul pada 1-2 hari kehidupan. Apabila fibrosis cystic meconium menjadi terlalu tebal dan likat untuk melewati usus, dan akibatnya sepenuhnya menghalangi lumennya. Walaupun pemakanan biasa, bayi yang baru lahir tidak mempunyai kerusi pada hari-hari pertama kehidupan, dan kanak-kanak itu tidak resah, kembung, tegang dan menyakitkan apabila disentuh.
  • Peningkatan berat badan yang kurang baik dengan pemakanan yang cukup. Gejala ini berlaku pada bayi yang paling baru. Lendir tebal menghalang saluran pankreas, menghalang enzim pencernaan daripada memasuki usus dan mengambil bahagian dalam pecahan nutrien, terutamanya lemak dan protein. Nutrisi penting tidak diserap dalam usus, tidak masuk ke dalam badan, dengan itu melambatkan pertumbuhan dan peningkatan berat badan. Risiko kekurangan dalam badan vitamin-larut vitamin meningkat (K, D, A, E).
  • "Kulit Salai". Perubahan patologi dalam epitelium kelenjar berpeluh membawa kepada operasi yang tidak betul dan pelepasan keringat yang lebih banyak, asin. Mencium anak-anak mereka, ibu bapa merasakan "salinitas" luar biasa kulit.

Penglibatan sistem pernafasan berlaku hampir selalu dan merupakan masalah utama pesakit dengan cystic fibrosis.

Gejala utama sistem pernafasan

  • Jangkitan berulang, radang paru-paru berulang. Lendir mukus dalam sistem bronchopulmonary adalah persekitaran yang baik untuk perkembangan patogen. Kanak-kanak sering menderita bronkitis, radang paru-paru, dan merasakan kelemahan yang berterusan.
  • Batuk paroksism yang kerap tanpa pembuangan dahak, pengembangan bronkus dengan pengumpulan kandungan yang dijangkiti (bronchiectasis) di dalamnya.
  • Dyspnea, kekurangan udara, bronkoskop berulang.

Dalam pelbagai peringkat, gejala-gejala ini terdapat pada 95% pesakit dan secara signifikan menjejaskan kualiti hidup, memerlukan terapi antibiotik yang berterusan untuk membesar-besarkan bronkitis dan radang paru-paru.

Gejala saluran penghadaman

  • Mulut kering, tidak ada atau sedikit air liur. Alasannya - penglibatan dalam proses kelenjar air liur dan penurunan dalam rembesan air liur. Membran mukus mulut menjadi kering, mudah cedera, sering retak dan berdarah.
  • Sering sembelit jangka panjang yang disebabkan oleh pelanggaran pergerakan makanan melalui usus kerana kekurangan rembesan yang melembapkan dinding usus.
  • Sejumlah besar lemak tidak tercemar dalam kandungan usus menyebabkan peningkatan pembentukan gas, kembung. Kerusi itu berbuih, dengan percikan lemak dan bau yang tidak menyenangkan.
  • Rasa mual, kehilangan selera makan.
  • Pelanggaran pemisahan, penyerapan protein dan lemak, kekurangan nutrien yang berterusan akhirnya mengakibatkan kekurangan zat makanan, pertumbuhan berat badan rendah dan, akibatnya, kelewatan psikomotor dan perkembangan fizikal kanak-kanak.

Ciri Kuasa

  • Diet perlu tinggi dalam protein dan tinggi kalori, kerana kebanyakan nutrien akan hilang. Kanak-kanak dengan fibrosis sista, untuk memenuhi semua keperluan mereka, anda perlu makan hampir 2 kali lebih banyak.
  • Penerimaan kompleks vitamin dan mineral. Pastikan anda menggunakan vitamin larut lemak (A, E, D, K), kerana penyerapannya dalam usus bersama-sama dengan lemak tidak berlaku. Kekurangan vitamin K membawa kepada pembekuan darah yang lemah, vitamin D - untuk melembutkan tulang dan patologi sistem tulang secara keseluruhan.
  • Pengambilan berterusan persediaan enzim. Kekurangan enzim pankreas mestilah sekurang-kurangnya sebahagiannya diisi semula. Oleh itu, sebelum setiap hidangan untuk penghadaman normal adalah perlu mengambil pil persiapan enzim pankreas.

Memerangi masalah pulmonari

  • Penerimaan antibiotik untuk memerangi bakteria patogen. Ini boleh menjadi sama ada pil atau suntikan intramuskular atau intravena. Oleh sebab genangan berterusan dan jangkitan kuman, terapi antibiotik pada pesakit dengan fibrosis sista sering, kadang-kadang hampir berterusan. Ia bergantung kepada keadaan paru-paru dan perjalanan proses berjangkit.
  • Penggunaan inhaler bronkodilator adalah penting untuk serangan keradangan dyspnea dan broncho (tumpang tindih lumen bronkus).
  • Di luar tanda-tanda proses yang menular, doktor mengesyorkan pelaksanaan vaksinasi terhadap influenza. Di tengah-tengah wabak, vaksinasi akan membantu melindungi daripada penyakit pernafasan akut.

Penjagaan dan cadangan lain

  • Pembersihan basah secara tetap apartmen, meminimumkan hubungan kanak-kanak dengan habuk, kotoran, bahan kimia isi rumah, asap kebakaran, asap tembakau dan faktor-faktor lain yang menjengkelkan saluran udara.
  • Minum banyak air. Terutama cadangan ini berkaitan dengan kanak-kanak kecil, serta cirit-birit, dalam cuaca panas atau semasa aktiviti fizikal yang berlebihan.
  • Senaman yang sederhana, berenang, joging mudah di udara segar, sebarang aktiviti pengaman.
  • Pemurnian bronkus dan paru-paru dari dahak likat menggunakan perkusi (menoreh) dan kaedah saliran postural. Untuk menerangkan teknik melakukan manipulasi mudah ini sebaiknya doktor. Inti dari kaedah ini adalah untuk memposisikan anak supaya hujung kepala sedikit lebih rendah, dan melakukan penorehan yang konsisten dari semua bidang di atas paru-paru dengan jari-jari. Keletihan selepas latihan sedemikian jauh lebih baik.

Jika anak anda mempunyai fibrosis kistik, anda tidak perlu berputus asa. Di dunia terdapat sejumlah besar orang yang mempunyai masalah yang sama, mereka bersatu dalam komuniti Internet, berkongsi maklumat yang berguna, saling menyokong.

Dan jika anda mematuhi semua cadangan perubatan, pemakanan yang betul dan gaya hidup yang sihat, kanak-kanak akan menggembirakan anda dan menjadi orang yang sepenuhnya.

Ciri fibrosis sista

Apabila fibrosis cystic mengganggu pengeluaran lendir dalam kelenjar rembesan luaran, terletak di pelbagai organ penting. Tujuan lendir ini adalah untuk melindungi permukaan dalaman organ-organ dari kerosakan dan penembusan bakteria. Pelinciran permukaan esofagus, lendir menyumbang kepada promosi makanan melaluinya. Dan dalam mukus usus diperlukan untuk memindahkan jisim tahi melaluinya.

Nama penyakit dalam bahasa Latin bermaksud lendir tebal. Apabila fibrosis kistik berlaku pada kanak-kanak, lendir menjadi padat dan likat, yang menyebabkan penyumbatan saluran, di mana bakteria yang menyebabkan penyakit mula membiak. Keradangan membran mukus, suplasi mukus berlaku. Ini menyebabkan kemunculan gangguan teruk dalam kerja organ-organ dan komplikasi yang sangat berbahaya.

Pelanggaran kelenjar rembesan luaran berlaku akibat mutasi gen yang mengawal komposisi dan konsistensi lendir. Patologi gen jenis ini berlaku pada kira-kira 1 orang daripada 20, tetapi tidak semua mendapat sakit. Sesetengah orang hanya pembawa gen mutasi, yang tidak disyaki.

Dalam kanak-kanak, penyakit ini berlaku hanya jika gen mutates di kedua ibu bapa. Dan tidak semestinya fibrosis sista akan menyakiti semua anaknya. Kebarangkalian mempunyai bayi yang sakit adalah 25%. Dia tidak bergantung kepada sama ada dia akan menjadi anak sulung atau adik-beradik yang sihat. Tidak kira juga hubungan seks kanak-kanak itu. Insiden kanak-kanak perempuan dan kanak-kanak lelaki adalah sama.

Penyebab gejala fibrosis sista yang teruk

Gangguan genetik semacam ini menjadikan mustahil bagi tubuh untuk menerima nutrien dan bekalan oksigen yang diperlukan untuk organ-organ. Akibatnya, proses perkembangan fizikal kanak-kanak itu melambatkan, pelbagai patologi timbul yang mengurangkan hidupnya.

Penyebab perkembangan gejala dan komplikasi fibrosis sista ialah:

  1. Pelanggaran kelenjar rembesan luaran, penampilan dalam mukus jumlah protein yang meningkat, menyumbang kepada kepekatannya.
  2. Atrofi secara beransur-ansur tisu kelenjar dan penggantiannya dengan tisu berserabut, yang membawa kepada pembentukan sista, terjadinya proses keradangan purulen.
  3. Gangguan metabolisme garam air dalam badan, peningkatan kandungan natrium dan kalsium yang tidak normal dalam lendir, yang mana ia tidak sesuai untuk prestasi fungsinya.

Nota: Purata jangka hayat kanak-kanak yang dilahirkan dengan penyakit seperti fibrosis kistik ialah 16-20 tahun. Walau bagaimanapun, ia berlaku bahawa bayi tidak hidup hingga 1 tahun. Bagaimanapun, dalam beberapa kes, dengan rawatan yang berkesan, beberapa pesakit hidup sehingga 35-40 tahun.

Fibrosis sista usus

Gejala kerosakan kepada kelenjar dalam organ-organ sistem pencernaan mendominasi. Apa yang disebut "sindrom usus" menampakkan dirinya. Penyebab gangguan ini tidak mencukupi pengeluaran enzim usus dan pankreas. Proses pemisahan dan pencernaan protein, karbohidrat dan lemak menjadi merosot. Kebanyakan nutrien yang dikeluarkan di dalam badan dengan najis. Dalam kes ini, kanak-kanak mempunyai cirit-birit atau sembelit. Dia makan banyak, tetapi masih sangat nipis.

Fibrosis sista pulmonari

Terlibat terutamanya oleh sistem pernafasan. Disebabkan pelanggaran komposisi lendir perlindungan di organ pernafasan, staphylococcus, Pseudomonas aeruginosa dan bakteria lain mula berkembang. "Sindrom pulmonari" ditunjukkan dalam kegagalan pernafasan akibat penyempitan bronkus, serta radang paru-paru.

Bentuk paru-paru berkembang secara berperingkat-peringkat.

Pada Peringkat 1 terdapat batuk kering berterusan, menyebabkan sesak nafas. Keadaan ini boleh berlaku selama beberapa tahun.

Untuk 2 peringkat ciri adalah kejadian bronkitis kronik, rupa batuk dengan dahak yang banyak. Ada perubahan dalam bentuk jari.

Untuk 3 peringkat membawa kepada perubahan berserat tisu paru-paru dan pembentukan sista di dalamnya, kawasan keradangan. Terdapat kekurangan paru-paru, yang menjejaskan kerja jantung dan organ-organ lain. Perubahan patologi yang sama berlaku dalam tempoh 3-4 tahun.

Dengan 4 peringkat keadaan semakin teruk. Pernafasan dan kegagalan jantung berlaku, menyebabkan kematian selepas beberapa bulan.

Fibrosis sista bercampur. Dengan jenis penyakit ini, gejala-gejala gangguan yang teruk semua sistem badan diperhatikan.

Bentuk penyakit

Fibrosis kistik pada kanak-kanak boleh menjadi bentuk ringan (terhapus). При этом проявляются признаки хронического панкреатита (воспаления поджелудочной железы), энтероколита (воспаления кишечника), бронхита или сахарного диабета.

При заболевании муковисцидозом легкой и средней степени тяжести возникают фазы обострения и ремиссии.

Ada kemungkinan perjalanan penyakit dalam bentuk yang paling teruk, paling berbahaya.

Bayi yang baru dilahirkan

Tanda-tanda fibrosis sista dapat diketahui seawal hari-hari pertama kehidupan bayi. Penyakit kuning jangka panjang ditunjukkan sebagai akibat dari pencabulan pengeluaran enzim dan aliran hempedu yang tidak mencukupi. Kanak-kanak itu hampir tidak mendapat berat badan, enggan payudara, dia secara fizikal tidak aktif.

Pemeriksaan regurgitasi kerap, kembung, pucat dan kulit kering sering diperhatikan. Semua simptom ini mungkin menunjukkan bahawa bayi mempunyai halangan mistik, pembentukan meconium (najis utama) kesesakan lalu lintas di dalam ususnya. Pada masa yang sama, palam itu bertindih dengan usus di tapak 3-8 cm. Kelebihan usus, peritonitis, atau tisu nekrosis adalah mungkin. Pembedahan perut segera diperlukan. Selalunya, komplikasi fibrosis sista menyebabkan hasil yang teruk.

Tanda indikasi cystic fibrosis adalah kehadiran rasa asin dalam kulit pesakit. Pengumpulan garam menyebabkan pelanggaran garam air dan berpeluh.

Ahli neonatologi mungkin dapat mendiagnosis bayi yang baru lahir (pengkhususannya adalah rawatan kanak-kanak dalam tempoh 28 hari pertama yang mengalami masalah pernafasan). Selepas itu, pesakit akan memerlukan bantuan ahli pediatrik, ahli gastroenterologi, ahli pulmonologi.

Kanak-kanak di bawah umur 1 tahun

Gejala cystic fibrosis pada kanak-kanak mungkin tidak muncul dengan serta-merta, tetapi beberapa bulan selepas lahir. Biasanya ini bertepatan dengan permulaan penambahan makanan pelengkap atau pemindahan anak kepada penyusuan susu ibu.

Sekiranya memberi amaran kepada manifestasi berikut:

  1. Melanggar konsistensi kotoran. Ia menjadi lembap, mempunyai bau yang tidak menyenangkan, warna kelabu, mengandungi banyak lemak. Pergerakan usus yang meningkat membawa kepada prolaps rektum.
  2. Perbezaan antara perkembangan fizikal kanak-kanak itu dan usianya.
  3. Batuk kering yang kerap dengan pendedahan yang menyakitkan dari dahak likat. Dia boleh membawa bayi muntah, tidak membenarkan dia tidur dengan betul. Batuk disebabkan oleh keradangan bronkus dan paru-paru. Proses itu adalah dua hala. Kerana batuk kanak-kanak, dada mula tenggelam (bentuknya menjadi berbentuk laras). Dyspnea muncul.
  4. Kekecewaan abdomen, meningkatkan saiz hati.
  5. Kehadiran kulit kelabu dan kering.
  6. Kemunculan edema.
  7. Anemia kerana kekurangan protein dalam badan.
  8. Ubah bentuk jari. Limbs sangat nipis. The phalanges di hujung jari menebal, kuku mempunyai bentuk yang tidak teratur.

Keparahan manifestasi fibrosis sista dan keparahannya berbeza, menjadikannya sukar untuk mendiagnosis penyakit. Kadang-kadang, disebabkan kesamaan gejala, fibrosis sista dikelirukan dengan bronkitis kronik atau radang paru-paru.

Kanak-kanak prasekolah

Kanak-kanak mempunyai sesak nafas, batuk yang berpanjangan dengan dahak purulen, cirit-birit kronik, prolaps rektum. Kemungkinan kilasan bahagian-bahagian tertentu usus, bekalan darah terjejas. Dengan keadaan ini, terdapat kesakitan yang teruk di dalam perut.

Dehidrasi diperhatikan. Terdapat peningkatan dalam hati, penebalan falang jari.

Kanak-kanak umur sekolah rendah

Biasanya pada usia ini, kanak-kanak dengan fibrosis cystic kanak-kanak paling prihatin terhadap pancreatitis, sinusitis, penyakit kronik organ pernafasan, dan kencing manis. Kanak-kanak mengalami cirit-birit, dehidrasi dan keletihan, buasir. Peningkatan dalam hati diperhatikan, kerja jantung semakin merosot.

Selain hakikat bahawa semua gejala-gejala yang sedia ada semakin teruk, perkembangan seksual ditangguhkan, terdapat lag dalam pertumbuhan. Terdapat tanda-tanda sirosis hati, gangguan peredaran organ-organ. Tekanan darah meningkat. Manifestasi tipikal fibrosis sista adalah proses peradangan purulen dalam organ pernafasan, diabetes mellitus, varises pada organ pencernaan, yang sering menyebabkan pendarahan dalam.

Tambahan: Dalam kira-kira 10% daripada kes, fibrosis cyst berlaku untuk kali pertama pada kanak-kanak semasa remaja, manakala dalam kebanyakan kes gejala penyakit muncul lebih awal.

Kaedah untuk diagnosis fibrosis sista

Diagnosis awal dibuat apabila kanak-kanak mempunyai tanda-tanda fibrosis sista, manifestasi manifestasi paru-paru dan usus penyakit penyakit ini, serta beberapa tanda luar. Seorang kanak-kanak juga diperiksa dengan teliti sekiranya ada kes-kes fibrosis saraf dalam keluarga sebelum ini.

Sekiranya pasangan itu sudah mempunyai anak dengan patologi yang sama, maka pada kehamilan yang berikutnya diperlukan pemeriksaan genetik janin, walaupun kebarangkalian kelahiran kedua anak yang sakit hanya 25%.

Kaedah kajian dijalankan menggunakan kaedah berikut:

  1. Ujian peluh. Kerja-kerja kelenjar peluh dirangsang dengan penyediaan khas, dan kemudian sampel peluh diambil dan kandungan klorin ditentukan di dalamnya. Adalah mungkin untuk mendapatkan hasil positif palsu atau palsu, jadi kajian ini diulang beberapa kali.
  2. X-ray organ-organ pernafasan. Dengan bantuannya, kehadiran sista, kawasan keradangan ditubuhkan, jumlah paru-paru diukur untuk mengesan kegagalan pernafasan. Keadaan bronkus dikaji untuk mengesan bidang pengumpulan lendir, merosakkan organ-organ ini, tipikal fibrosis sista.
  3. Spirometry Jumlah udara yang terpesona dan kadar pertukaran udara dengan pernafasan yang tenang atau intensif dikaji.
  4. CT dan MRI paling tepat dapat mengesahkan kehadiran atau ketiadaan patologi dalam pelbagai organ, yang kerja bergantung kepada keadaan kelenjar rembasan luar.
  5. Pemeriksaan mikrobiologi air liur untuk kandungan natrium klorida.
  6. Analisis umum darah, air kencing, serta mendapatkan coprogram (hasil analisis najis).
  7. Ujian darah genetik.

Jika fibrosis kistik ditemui pada bayi yang ibu bapa tidak mempunyai gejala penyakit ini, mereka juga dihantar untuk ujian genetik.

Terapi Pernafasan

Mucolytic (penis-penipis) agen membantu meningkatkan fungsi bronkial, lendir jelas dari mereka, mencegah keradangan. Ini termasuk ACC, pulmozyme, amiloride. Ubat-ubat ini diambil dalam bentuk tablet atau penyedutan dengan bantuan alat khas.

Antibiotik dirawat untuk merawat pneumonia dan bronkitis. Kadangkala antibiotik disuntik terus ke dalam bronchi selepas mucolytic disuntik ke dalam bronchi dengan bantuan bronkoskop dan sedutan dahak. Ubat anti-radang hormon dan nonsteroid membantu mengurangkan keadaan kanak-kanak sekiranya berlaku proses keradangan di pelbagai organ.

Kinesitherapy adalah latihan bernafas. Prosedur ini dilakukan setiap hari sepanjang hayat.

Kaedah fisioterapi lain juga digunakan. Sebagai contoh, urutan getaran payudara dilakukan, serta saliran postural untuk memudahkan pelepasan dahak dengan mengambil pesakit dengan postur khas.

Cara rawatan rakyat menyiratkan pengingesan dan penyedutan dengan merebus ibu dan ibu tiri, Althea. Minyak pati juga digunakan untuk penyedutan (sebagai contoh, lavender).

Pengkelasan

Perkataan "cystic fibrosis" berasal dari dua perkataan yang bermaksud "lendir", "likat". Penyebab patologi adalah kelainan genetik. Dalam bayi tersebut terdapat kerosakan pada kromosom ketujuh, iaitu di lengan panjangnya. Seorang bayi pasti dilahirkan dengan penyelewengan ini, jika kedua ibu bapa adalah pembawa gen penyakit ini.

Apabila penyakit ini boleh dijangkiti kelenjar sistem pencernaan dan pernafasan, serta peluh dan peluh saliva.

Saya membentangkan kepada anda fibrosis sista pada kanak-kanak, gambar penyakit:

Penyakit ini diedarkan kepada spesies individu, berdasarkan organ apa yang telah menjadi lesi utama.

  1. Usus. Disifatkan oleh kekurangan fungsi penyembunyian saluran penghadaman. Paling jelas dimanifestasikan apabila bayi dipindahkan ke jenis pemberian yang berbeza, mereka mula memperkenalkan makanan tambahan.
  2. Pulmonari. Perubahan ciri dalam konsistensi, kesukaran dengan pembuangan dahak, keradangan diperhatikan, lendir tidak berubah.
  3. Bercampur Satu manifestasi jelas pada bahagian organ pencernaan dan pernafasan.
  4. Halangan Mekonium. Diperhatikan jika tiada trypsin dalam badan. Keadaan ini dicirikan oleh fakta bahawa meconium berkumpul di dalam usus kecil. Penyakit ini didiagnosis walaupun pada hari pertama selepas kelahiran bayi.
  5. Bentuk atipikal. Mematuhi patologi individu dalam exozhelezah, kursus asimptomatik juga mungkin.

Gejala ciri

Memandangkan fibrosis sista pada kanak-kanak, gejala harus memberi perhatian khusus kepada tanda-tanda bentuk yang ringan dan teruk, serta mempertimbangkan ciri-ciri kanak-kanak dada.

  1. Bentuk mudah. Dicirikan oleh:
  • cirit birit,
  • kulit pucat
  • boleh mengurangkan selera makan
  • sesekali muntah mungkin, terutamanya disebabkan batuk yang teruk,
  • batuk lebih biasa pada waktu malam.

  1. Bentuk berat:
  • kanak itu telah menyerang batuk yang berpanjangan, yang sering berlaku, adalah mungkin, dari hari-hari pertama selepas kelahiran,
  • konsistensi likat dahak mungkin,
  • regurgitasi kerap, muntah boleh berlaku,
  • selalunya di latar belakang penyakit ini membangkitkan radang paru-paru atau bronkitis, yang mempunyai kursus yang teruk.

Tanda-tanda pada bayi baru lahir

  1. Batuk parah, yang mungkin disertai dengan muntah.
  2. Serangan tercekik.
  3. Ganjaran berat badan yang buruk.
  4. Kemungkinan halangan usus disebabkan penangguhan tinja asal.
  5. Keengganan untuk dimakan.
  6. Lethargy
  7. Perut kembung.
  8. Keaslian kulit.
  9. Pallor, kulit kering.
  10. Muntah empedu.
  11. Penyakit kuning berlebihan.

Ciri-ciri penyakit pada bayi

  1. Kembung.
  2. Hypertrophy hati.
  3. Ketegangan tinja yang konsisten dengan kilauan berminyak.
  4. Rektum boleh gugur.
  5. Kulit kering dan kelabu.
  6. Kelewatan dalam pembangunan fizikal.
  7. Jari seperti "drumsticks".
  8. Batuk kering yang meletihkan.
  9. Sesak nafas.

Gejala kanak-kanak di bawah umur 12 tahun

  1. Batuk watak parokianya.
  2. Kehadiran komponen purulen dalam sputum.
  3. Najis longgar.
  4. Prolaps rektum.
  5. Sering bernafas berulang atau berterusan.
  6. Halangan usus.
  7. Jari mempunyai bentuk "drum drum".
  8. Hati yang diperbesarkan.
  9. Diabetes.
  10. Gejala dehidrasi.
  11. Sinusitis kronik.
  12. Pancreatitis.
  13. Bronchiectasis.

Ciri-ciri remaja

Sebagai tambahan kepada tanda-tanda utama penyakit ini, yang diperhatikan dalam tompok muda, gejala berikut juga terdapat:

  • keletihan fizikal yang cepat
  • penurunan dalam perkembangan seksual,
  • keradangan kronik sinus,
  • dengan kerosakan hati mengembangkan sirosis,
  • pembentukan polip hidung,
  • kemungkinan pengumpulan cecair di dalam perut,
  • phlebectasia of the esophagus,
  • sering buang air besar, kehadiran kotoran fetid.

Keletihan

Sekiranya terdapat penyakit yang teruk, kanak-kanak itu mesti segera dimasukkan ke hospital. Ibu bapa mungkin mengesyaki kemerosotan keadaannya dengan kehadiran gejala berikut:

  • penurunan tajam selera makan
  • kelemahan yang kuat
  • peningkatan rasa mengantuk
  • kenaikan suhu badan
  • sakit perut teruk
  • perubahan jelas dalam proses pembuangan air,
  • batuk meningkat.

Komplikasi yang mungkin

Kesan kesan bentuk paru:

  • pneumothorax,
  • hemoptysis,
  • pendarahan pulmonari boleh bermula,
  • empyema adalah pleura yang mungkin,
  • pleurisy.

Bentuk fibrosis cystic usus boleh mencetuskan akibat berikut:

  • halangan usus,
  • pyelonephritis,
  • diabetes mellitus
  • penyakit seliak
  • pendarahan gastrik,
  • urolithiasis boleh berkembang,
  • sirosis hati.

Fibrosis kistik pada bayi yang baru lahir kadang-kadang membawa kepada:

  • radang paru-paru,
  • penembusan usus adalah mungkin,
  • halangan usus
  • perkembangan peritonitis.

Penyakit ini memerlukan terapi sepanjang hayat, dan rawatan kompleks adalah penting. Rawatan cystic fibrosis pada kanak-kanak dan jenis ubat akan bergantung kepada bentuk penyakit.

Prosedur perubatan boleh diarahkan ke:

  • menggantikan kekurangan enzim di pankreas,
  • penyingkiran atau pencairan konsistensi likat sputum bronkus,
  • Pemulihan mikronutrien dan vitamin yang hilang
  • penghapusan jangkitan pada paru-paru,
  • pencairan hempedu.

Ibu bapa harus bersedia untuk fakta bahawa ubat akan ditetapkan dalam dos yang mungkin melebihi had umur. Hakikatnya ialah dengan fibrosis sista, penyerapan ubat adalah sukar.

  1. Doktor akan menetapkan terapi enzim gantian. Anda boleh ditetapkan CREON atau PanZitrat. Dos yang diperlukan ubat itu dipilih secara individu oleh doktor apabila berkomunikasi dengan setiap kanak-kanak secara individu. Penerimaan dana ini membantu kanak-kanak berkembang dan berkembang, dan juga untuk mendapatkan berat badan secara normal.
  2. Mengambil antibiotik. Ubat-ubatan ini diarahkan terhadap mikroorganisma patogen yang membiak dalam paru-paru dan bronkus. Jenis antibiotik yang diperlukan ditentukan oleh budaya dahak, oleh kepekaan mikroorganisma. Penanaman dilakukan sekali setiap tiga bulan, walaupun tidak ada gangguan. Kursus antibiotik ditetapkan tidak kurang dari dua hingga tiga minggu.
  3. Terapi molekul. Penerimaan persediaan ini diperlukan untuk pencairan sputum. Kanak-kanak paling kerap diberikan Pulmozim.
  4. Kinesitherapy. Ini adalah satu set latihan pernafasan. Adalah penting untuk menjalankan kelas harian. Tempoh latihan harian mungkin berbeza-beza bergantung pada keadaan bayi. Anda boleh menggunakan perkhidmatan pakar atau secara bebas belajar bagaimana untuk menjalankan gimnastik ini.
  5. Hepatoprotectors. Ubat-ubatan ini dengan ketara meningkatkan fungsi hati dan menjejaskan pencairan hempedu. Ursofalk juga boleh ditetapkan - ia akan membantu mencegah perkembangan penyakit batu empedu atau sirosis hati.
  6. Terapi vitamin.

Sebab genetik

Fibrosis kistik pada kanak-kanak disebabkan oleh gen yang cacat yang mengawal penyerapan garam oleh badan. Apabila penyakit dalam sel-sel tubuh mendapat terlalu banyak garam dan tidak cukup air.

Ini menjadikan cecair yang biasanya "melincirkan" organ kita menjadi lendir yang tebal, melekit. Lendir ini menghalang saluran pernafasan di dalam paru-paru dan menyumbat lumen kelenjar pencernaan.

Faktor risiko utama untuk fibrosis kistik adalah sejarah keluarga penyakit ini, terutama jika salah satu daripada ibu bapa adalah pembawa. Gen yang menyebabkan fibrosis sista adalah resesif.

Ini bermakna bahawa untuk mendapatkan penyakit ini, kanak-kanak mesti mewarisi dua salinan gen, satu dari ibu dan ayah. Apabila kanak-kanak mewarisi hanya satu salinan, ia tidak menimbulkan fibrosis sista. Tetapi bayi ini masih akan menjadi pembawa dan boleh memindahkan gen kepada anaknya.

Ibu bapa yang membawa gen fibrosis sista sering sihat dan tidak mempunyai gejala penyakit, tetapi akan melepasi gen kepada anak-anak mereka.

Tanda-tanda fibrosis sista adalah manifold, dan mereka mungkin berubah dari masa ke masa. Biasanya gejala pada kanak-kanak muncul untuk pertama kalinya pada usia yang sangat awal, tetapi kadang-kadang mereka mendapati diri mereka dan sedikit kemudian.

Walaupun penyakit ini menyebabkan beberapa masalah kesihatan yang serius, ia merosakkan paru-paru dan sistem pencernaan. Oleh itu, bentuk pulmonari dan usus penyakit ini.

Kaedah diagnostik moden membolehkan untuk mengesan fibrosis kistik pada bayi yang baru lahir dengan bantuan ujian pemeriksaan khas sebelum muncul sebarang gejala.

  1. 15 - 20% bayi yang baru lahir dengan fibrosis sista mempunyai obstruksi meconium semasa kelahiran. Ini bermakna usus kecil mereka disekat oleh meconium - kerusi anak sulung. Biasanya, meconium daun tanpa sebarang masalah. Tetapi pada bayi dengan fibrosis sista, ia begitu padat dan tebal sehingga usus tidak dapat menghapusnya. Akibatnya, gelung usus memutar atau tidak berkembang dengan baik. Meconium juga boleh menghalang usus besar, dan dalam keadaan ini kanak-kanak tidak akan mempunyai pergerakan usus sehari atau dua selepas kelahiran.
  2. Ibu bapa mungkin melihat beberapa tanda-tanda cystic fibrosis pada bayi baru lahir. Sebagai contoh, apabila ibu dan ayah mencium bayi, mereka mendapati bahawa kulit mereka mempunyai rasa asin.
  3. Bayi tidak mendapat berat badan yang mencukupi.
  4. Jaundis boleh menjadi tanda awal fibrosis sista, tetapi gejala ini tidak boleh dipercayai, seperti di banyak bayi keadaan ini muncul selepas melahirkan dan biasanya hilang selepas beberapa hari dengan sendirinya atau dengan fototerapi. Ia lebih mungkin bahawa penyakit kuning dalam kes ini dikaitkan dengan faktor genetik, dan bukan dengan fibrosis sista. Pemeriksaan membolehkan doktor membuat diagnosis yang tepat.
  5. Lendir melekit yang dihasilkan dalam penyakit ini boleh menyebabkan kerosakan yang serius kepada paru-paru. Kanak-kanak dengan fibrosis kistik sering mengalami jangkitan rongga dada, kerana cecair tebal ini membentuk tanah subur untuk perkembangan bakteria. Mana-mana kanak-kanak dengan penyakit ini mengalami suntikan batuk yang teruk dan jangkitan bronkial. Menghidu dan sesak nafas yang teruk adalah masalah tambahan yang dihadapi oleh bayi.

Walaupun masalah kesihatan ini tidak unik kepada kanak-kanak dengan fibrosis sista dan boleh dirawat dengan antibiotik, akibat jangka panjang adalah serius. Pada akhirnya, fibrosis kistik boleh menyebabkan kerosakan pada paru-paru kanak-kanak yang mereka tidak dapat berfungsi dengan baik.

  • Sesetengah kanak-kanak dengan fibrosis cystik membangunkan polip di bahagian hidung. Kanak-kanak mungkin mengalami sinusitis akut atau kronik yang teruk.
  • Sistem penghadaman adalah kawasan lain di mana fibrosis sista menjadi penyebab utama kerosakan. Sama seperti lendir melekat paru-paru, ia juga menyebabkan masalah yang sama di bahagian-bahagian lain sistem gastrointestinal. Ini mengganggu makanan yang tidak diganggu melalui usus dan keupayaan sistem untuk mencerna nutrien. Akibatnya, ibu bapa mungkin menyedari bahawa anak mereka tidak mendapat berat badan dan tidak berkembang secara normal. Buaian bayi itu juga berbau tidak baik dan kelihatan hebat kerana penghadaman lemak yang lemah. Kanak-kanak (biasanya lebih tua dari empat tahun) kadang-kadang mengalami penyebaran.Apabila ini berlaku, satu bahagian usus dimasukkan ke dalam yang lain. Usus teleskopik runtuh ke dalam dirinya, seperti antena televisyen.
  • Pankreas juga menderita. Sering kali ia membengkak. Keadaan ini dikenali sebagai pankreatitis.
  • Batuk yang kerap atau najis yang sukar kadang-kadang menyebabkan prolaps rektum. Ini bermakna bahagian rektum menonjol atau keluar dari dubur. Kira-kira 20% kanak-kanak dengan fibrosis cyst mengalami keadaan ini. Dalam sesetengah kes, prolaps rektum merupakan tanda pertama fibrosis sista.
  • Oleh itu, jika kanak-kanak mempunyai fibrosis kistik, dia mungkin mempunyai manifestasi dan gejala berikut, yang mungkin ringan atau teruk:

    • batuk atau berdeham
    • jumlah lendir dalam paru-paru
    • jangkitan kerap paru-paru seperti radang paru-paru dan bronkitis,
    • pernafasan bingung
    • kulit masin
    • pertumbuhan perlahan, walaupun dengan selera makan yang baik,
    • obstruksi meconium pada bayi baru lahir,
    • najis kerap yang longgar, besar atau gemuk,
    • sakit perut atau kembung.

    Pemeriksaan genetik

    Melalui ujian genetik semasa kehamilan, ibu bapa kini boleh mengetahui sama ada anak-anak masa depan mereka boleh mempunyai fibrosis kistik. Tetapi walaupun ujian genetik mengesahkan kehadiran fibrosis sista, masih tidak ada cara untuk meramalkan terlebih dahulu sama ada gejala penyakit dalam sesuatu kanak-kanak akan serius atau tidak dinyatakan.

    Ujian genetik boleh dilakukan selepas kelahiran anak. Sejak fibrosis kistik adalah penyakit keturunan, doktor mungkin mencadangkan menguji saudara-saudara lelaki, walaupun mereka tidak mempunyai gejala. Ahli keluarga yang lain, terutamanya sepupu, juga harus diuji.

    Bayi biasanya diuji untuk fibrosis kistik jika dilahirkan dengan obstruksi usus mekonium.

    Ujian peluh

    Selepas kelahiran, ujian diagnostik standard untuk fibrosis kistik adalah ujian peluh. Ini adalah cara yang tepat, selamat dan tidak menyakitkan untuk didiagnosis. Kajian ini menggunakan arus elektrik kecil untuk merangsang kelenjar peluh dengan pilocarpine. Ia merangsang pengeluaran peluh. Selama 30-60 minit, peluh dikumpulkan pada kertas penapis atau kasa dan diperiksa untuk tahap klorida.

    Seorang kanak-kanak mesti mempunyai hasil peluh klorida lebih daripada 60 dalam dua sampel peluh berasingan untuk mendiagnosis fibrosis sista. Nilai peluh normal untuk bayi lebih rendah.

    Penentuan trypsinogen

    Ujian mungkin tidak berformat dalam bayi baru lahir, kerana mereka tidak menghasilkan peluh yang cukup. Dalam kes ini, satu lagi jenis ujian boleh digunakan, seperti penentuan trypsinogen immunoreaktif. Dalam ujian ini, darah diambil 2 hingga 3 hari selepas kelahiran dianalisis untuk protein tertentu yang dipanggil trypsinogen. Keputusan positif harus disahkan oleh pecahan keringat dan kajian lain. Di samping itu, peratusan kecil kanak-kanak dengan fibrosis sista mempunyai kadar peluh klorida biasa. Mereka hanya boleh didiagnosis menggunakan ujian kimia untuk kehadiran gen mutasi.

    Jenis tinjauan lain

    Beberapa ujian lain yang dapat membantu mendiagnosis fibrosis sista termasuk sinar-X dada, ujian fungsi paru-paru dan analisis dahak. Mereka menunjukkan betapa baiknya paru-paru, pankreas dan hati. Ini membantu menentukan tahap dan keparahan cystic fibrosis sebaik sahaja ia didiagnosis.

    Ujian ini termasuk:

    • x-ray dada,
    • ujian darah untuk menganggarkan jumlah nutrien yang memasuki badan,
    • kajian bakteria yang mengesahkan pertumbuhan Pseudomonas aeruginosa dan Staphylococcus aureus atau bakteria hemofilik lain dalam paru-paru. Bakteria ini meluas dalam fibrosis sista, tetapi mungkin tidak menjejaskan orang yang sihat,
    • ujian fungsi pulmonari untuk mengukur kesan fibrosis sista pada pernafasan.

    Ujian fungsi pulmonari dilakukan apabila kanak-kanak cukup tua untuk bekerjasama dalam proses ujian,

  • analisis tinja. Ia akan membantu mengenal pasti keabnormalan gastrointestinal yang ciri fibrosis sista.
  • Rawatan fibrosis sista pada kanak-kanak

    1. Sejak fibrosis kistik adalah penyakit genetik, satu-satunya cara untuk mencegah atau menyembuhkan adalah dengan menggunakan kejuruteraan genetik pada usia muda. Idealnya, terapi gen boleh membaiki atau menggantikan gen yang cacat. Pada peringkat perkembangan sains ini, kaedah ini tetap tidak benar.
    2. Pilihan rawatan yang lain adalah untuk memberi anak dengan fibrosis cyst yang merupakan bentuk aktif produk protein yang tidak cukup dalam tubuh atau tidak. Malangnya, ini juga tidak boleh dilaksanakan.

    Oleh itu, pada masa ini, terapi ubat, atau rawatan radikal lain yang berkaitan dengan cystic fibrosis diketahui dalam perubatan, walaupun sekarang pendekatan berdasarkan ubat sedang dikaji.

    Dalam masa yang sama, yang terbaik yang boleh dilakukan oleh doktor ialah mengurangkan gejala fibrosis sista atau melambatkan perkembangan penyakit untuk meningkatkan kualiti hidup kanak-kanak. Ini dicapai menggunakan terapi antibiotik dalam kombinasi dengan prosedur untuk mengeluarkan lendir tebal dari paru-paru.

    Terapi ini disesuaikan dengan keperluan setiap kanak-kanak. Bagi kanak-kanak yang penyakitnya sangat maju, pemindahan paru-paru mungkin menjadi alternatif.

    Penerangan penyakit

    Mutasi gen pengatur transmembran yang bertanggungjawab untuk sintesis protein tertentu dalam tubuh, dengan cara ion klorin menembusi selaput sel, akan menyebabkan fibrosis sista pada kanak-kanak jika kedua-dua ibu bapa adalah pembawa.

    Gen terpencil mengganggu pembentukan mukus. Garam yang berlebihan dan kekurangan air menyebabkan perubahan dalam kerja semua organ yang berkaitan dengan kelenjar rembesan luar.

    Mukus merangkumi semua organ manusia, melindungi mereka daripada penembusan bakteria dan virus patogen, mudah dikumuhkan dengan mereka. Tetapi hanya jika komposisi rahsia ini tidak dilanggar.

    Apabila mukus fibrosis kistik menjadi likat, tebal, ia bertakung di saluran, menjadi tempat pembiakan sebenar untuk jangkitan, penyebab proses keradangan yang banyak, proses tidak dapat dipulihkan dalam kerja-kerja organ.

    Sekarang terdapat lebih daripada sepuluh juta pembawa fibrosis sista di dunia yang tidak tahu mengenainya.. Kenal pasti pengangkutan hanya boleh dilakukan khas.

    Bentuk penyakit dalam kanak-kanak

    Pulmonari lebih biasa. Ia adalah yang paling sukar:

    • dahak likat terkumpul di bronkus, mengganggu laluan udara bebas, lumen sentiasa menyempit,

    lendir tidak membantu, seperti biasa, untuk mengeluarkan zarah debu, mikroorganisma dari bronkus, tetapi menjadi tempat pembiakan untuk pembiakan mereka,

  • Proses keradangan kekal memusnahkan tisu bronkial.
  • Akibatnya, walaupun dengan rawatan yang betul dan lengkap, penyakit kronik sistem bronchopulmonary berkembang, menyerang tubuh, yang sukar dirawat.

    Terhadap latar belakang ini, terdapat banyak gangguan sistemik dalam kerja paru-paru, tisu atrofi mereka, masalah dalam aktiviti jantung tidak dapat dielakkan.

    Bentuk di mana saluran gastrointestinal menderita jarang didiagnosis.. Biasanya dinyatakan sebagai pelanggaran proses penghadaman. Rembesan kental tidak memecahkan makanan, akibatnya, tubuh kehilangan nutrien.

    Bentuk bercampur apabila kedua-dua paru-paru dan sistem pencernaan menderita, berlaku lebih kerap daripada yang lain, lebih sukar untuk melawan penyakit ini dengan manifestasinya.

    Satu lagi bentuk fibrosis sista dipanggil tidak tipikal: ia memusnahkan hati.. Lama mungkin tidak nyata.

    Sekiranya tidak ada sebab untuk pemeriksaan atau penyelidikan yang serius untuk kehadiran gen yang diubah, orang akan mengetahui tentang penyakit itu dengan masalah dengan hati, dengan peningkatan yang signifikan, sirosis.

    Kajian lama terhadap penyakit dan sebab-sebabnya tidak membawa kejayaan: masih belum dapat mengalahkan proses yang merosakkan.

    Tetapi terima kasih kepada kaedah terbaru rawatan, jangka hayat orang yang menderita fibrosis sista telah meningkat dengan ketara, keparahan gejala menurun, ubat-ubatan khas dan kaedah rawatan menyokong dan menyelamatkan nyawa bayi pada tahun pertama, yang paling sukar dalam hidup mereka.

    Cara menentukan: ciri utama

    Lebih cepat penyakit itu muncul, semakin sukar untuk itu - ini adalah pendapat doktor.

    Jika pada masa kelahiran bayi atau selepas pengenalan makanan pelengkap, tidak ada yang menimbulkan syak wasangka, tidak ada kes penyakit ini dalam keluarga, doktor tidak akan menganggap perlu untuk melakukan penyelidikan mengenai fibrosis sista (membaca tentang fibrosis cystic pada bayi yang baru lahir).

    Lazimnya manifesto pertama adalah pada usia 3 tahun.apabila kanak-kanak mula bersosial, pergi ke tadika, atau kemudian, pada usia sekolah.

    Fibrosis kistik tidak bermula dengan akut: tanda-tanda muncul dan berkembang secara beransur-ansur, menjadi lebih ketara dan teruk.

    Adalah perlu untuk mendapatkan referal untuk pemeriksaan jika kanak-kanak pada zaman ini:

    • batuk bermula, kering dan panjang, menyerupai batuk kokol, tanpa pendedahan atau dengan pemisahan yang sangat sukar,

    Tanda-tanda sianosis kelihatan, kulit menjadi kebiruan,

    Selalunya suhu badan dinaikkan

    terdapat kelewatan pembangunan

    selsema kerengsaan, sinusitis dan rhinitis dengan pelepasan dahak yang sukar,

    kanak-kanak semakin berat, walaupun makan dengan baik,

    muncul kelesuan, apatis,

    bentuk dada berubah, menjadi berbentuk tong,

    jari-jari cacat, hujung yang menjadi bulat dengan cara kayu drum, dan kuku mudah pecah, mengelupas,

  • kanak sering mengadu sakit perut, dia sering menghadapi masalah dengan kerusi.
  • Gejala fibrosis kistik:

    • kulit kering,

    batuk eksploitasi,

    kembung kerap, kembung perut,

    sembelit, prolaps rektum,

  • mabuk menyebabkan sakit kepala yang kerap, loya, muntah dengan hempedu.
  • Gejala-gejala ini mungkin tersirat., tetapi 2-3 daripadanya perlu memberi amaran kepada ibu bapa.

    Video berikut akan memberitahu anda mengenai fibrosis kistik dan bagaimana mengenali:

    Doktor yang hendak dihubungi

    Pertama, ibu bapa perlu berunding dengan pakar pediatrik, kemudian ahli gastroenterologi dan ahli pulmonologi.. Mereka akan melantik semua ujian yang perlu, tentukan prosedur untuk pemeriksaan lanjut:

    • Anda perlu mempelajari DNA ibu bapa dan keluarga terdekat.

    Uji natrium dan klorin dalam peluh kanak-kanak.

    Analisis tinja, air kencing, darah, dahaga.

  • Spirogram paru-paru, kajian rembesan pankreas pada enzim aktif.
  • Pakar gastroenterologi akan merawat kanak-kanak itujika bentuk campuran atau usus dikesan. Ahli pulmonologi akan menjadi doktor yang hadirjika bentuk itu paru atau bercampur-campur.

    Ibu bapa tidak akan bersendirian dengan kemalangan mereka, seluruh pasukan doktor akan bertarung dengan mereka untuk kanak-kanak.

    Sains tidak berdiam diri: semakin ramai doktor berharap anak-anak yang dilahirkan hari ini dengan penyakit ini akan sembuh sepenuhnya.

    Rawatan untuk patologi saluran penghadaman

    Enzim (mezim forte, pancreatin, pancytrate, creon) ditetapkan untuk kekalahan pankreas untuk meningkatkan penyerapan makanan.

    Hepatoprotectors (Essentiale forte, gepabene, glutargin) digunakan untuk melindungi sel hati daripada pemusnahan, serta untuk mencegah pembentukan batu di pundi hempedu.

    Pada pesakit dengan fibrosis cystic avitaminosis berterusan diperhatikan. Terutama tidak cukup vitamin larut lemak (A, E, D, K). Oleh itu, anda perlu sentiasa mengambilnya dalam bentuk kompleks vitamin sintetik.

    Yang paling penting ialah pemakanan pesakit yang menderita fibrosis sista. Seorang kanak-kanak dalam diet perlu mempunyai krim, daging, mentega dan minyak sayuran - makanan yang kaya dengan protein dan lemak mudah dihadam. Makanan perlu menambah garam. Ia perlu agar kanak-kanak menggunakan sejumlah besar cecair.

    Cadangan kepada ibu bapa

    Doktor tidak mencadangkan untuk memberi kanak-kanak penyakit yang serupa kepada tadika.

    Dengan cara yang agak mudah seperti penyakit itu, kanak-kanak itu mungkin bersekolah. Walau bagaimanapun, anda tidak perlu membebankannya dengan senaman yang intensif. Bagi kanak-kanak ini, terdapat hari istirahat tambahan pada pertengahan minggu, mereka dikecualikan daripada peperiksaan. Memandangkan keadaan kesihatan, mereka boleh terlibat dalam sukan yang tidak meletihkan.

    Pemakanan yang baik, rawatan ubat yang berkesan dan cintakan orang yang disayangi membolehkan kanak-kanak memperbaiki kualiti hidup, mengurangkan gejala penyakit. Adalah penting untuk membuat vaksinasi tepat pada masanya terhadap penyakit berjangkit.

    Perkara yang paling penting adalah diagnosis awal, kerana prognosis penyakit ini bergantung padanya.

    Sejarah penyakit ini

    Fibrosis kistik pada kanak-kanak berkembang kerana melanggar struktur kromosom ke-7 (bahunya). Pada masa yang sama, lendir di dalam badan menjadi lebih likat. Adalah diketahui bahawa hampir semua organ dalaman dilindungi dengan rahsia jenis ini. Oleh kerana permukaan ini dibasahi, dan memisahkan, lendir juga membersihkannya. Tetapi jika kegagalan berlaku, rahsia likat akan bertakung, berkumpul. Dalam persekitaran sedemikian, patogen juga berlipat ganda, yang membawa kepada jangkitan tetap. Pada masa akan datang, organ-organ sistem pencernaan terjejas, badan mengalami bekalan oksigen yang tidak mencukupi. Untuk pertama kalinya, fibrosis cystic pada seorang anak telah dijelaskan pada tahun 1938 oleh D. Andersen. Sehingga masa itu, sebilangan besar kanak-kanak hanya mati akibat radang paru-paru dan penyakit lain yang disebabkan oleh fibrosis sista. Lebih banyak maklumat tentang penyakit ini muncul pada akhir abad kedua puluh. Hampir setiap penghuni dua puluh planet kita adalah pembawa gen fibrosis yang bermutasi. Kekurangan ini tidak ada kaitan dengan tabiat buruk ibu bapa pada masa pembuahan, dengan mengambil ubat-ubatan. Juga, kehadirannya tidak terjejas oleh keadaan alam sekitar yang buruk. Kedua-dua kanak-kanak lelaki dan perempuan juga terpengaruh dengan cara yang sama.

    Bentuk fibrosis sista

    Penyakit ini boleh mempunyai tiga bentuk utama.

    • Yang pertama adalah paru. Ia berlaku dalam kira-kira 15-20% daripada semua kes. Disifatkan oleh fakta bahawa bronkus tersumbat dengan lendir tebal. Selepas beberapa ketika, mereka dapat menyumbat sepenuhnya. Rahsia ini menjadi tempat pembiakan yang sangat baik untuk bakteria dan kuman. Lama kelamaan, tisu paru dipadatkan, menjadi keras. Cyst muncul. Selanjutnya, kerja paru-paru hanya semakin parah. Seseorang boleh mati akibat lemas.
    • Fibrosis kistik pada kanak-kanak mungkin mempunyai bentuk usus. Ini mengganggu kerja sistem pencernaan, makanan kurang dicerna. Keadaan ini menimbulkan perkembangan kencing manis, penyakit ulser peptik, sirosis hati, dan lain-lain. Ia berlaku dalam 5% kes.
    • Bentuk yang paling biasa dicampur. Ia didiagnosis dalam 75% pesakit dengan penyakit genetik ini.
    • Bentuk atipikal sangat jarang (kira-kira 1%).

    Fibrosis kistik pada kanak-kanak

    Bentuk penyakit ini sering dipanggil pernafasan. Sebagai peraturan, tanda-tanda penyakit berlaku pada bayi yang baru lahir dengan serta-merta. Fibrosis kistik pada paru-paru pada kanak-kanak mempunyai gejala berikut: batuk, kelesuan umum, kulit pucat. Dari masa ke masa, batuk bertambah, ia disertai dengan ubat tebal. Proses pertukaran gas yang melanggar. Petua jari boleh menebal. Selalunya kanak-kanak yang menderita fibrosis sista mengalami pneumonia, yang meneruskan bentuk yang agak teruk. Tisu pernafasan terjejas oleh proses keradangan purulen. Pneumonia masuk ke dalam keadaan kronik. Kemungkinan pembiakan tisu penghubung di dalam paru-paru. Lama kelamaan, terdapat kes-kes rupa "jantung pulmonari."

    Fibrosis cystic pulmonari mempunyai gejala yang sama pada kanak-kanak dan orang dewasa: kulit bersifat warna dada, dada menjadi seperti barel, dan hujung jari cacat. Dyspnea juga kelihatan walaupun dalam keadaan tenang. Oleh kerana penurunan selera makan, berat pesakit berkurangan. Walau bagaimanapun, gejala penyakit mungkin muncul lebih lama kemudian. Ini adalah bentuk yang lebih baik untuk pesakit.

    Tahap fibrosis sista

    Terdapat beberapa peringkat dalam perjalanan penyakit ini.

    1. Tahap pertama dicirikan oleh rupa batuk, sebagai peraturan, kering dan tanpa dahak. Dalam sesetengah kes, sesak nafas mungkin berlaku. Satu ciri pada peringkat ini ialah ia boleh bertahan beberapa tahun (sehingga 10).
    2. Tahap kedua ialah penampilan bronkitis dalam bentuk kronik, perubahan dalam falang jari. Terdapat pembuangan apabila batuk. Tahap penyakit ini juga bertahan lama - sehingga 15 tahun.
    3. Pada peringkat ketiga, komplikasi berkembang. Tisu paru-paru ketat, sista muncul. Melawan latar belakang ini, jantung juga menderita. Tempoh tempoh penyakit ini adalah 3-5 tahun.
    4. Tahap keempat (beberapa bulan) dicirikan oleh kerosakan yang sangat teruk pada organ pernafasan dan jantung. Hasilnya biasanya membawa maut.

    Tanda-tanda fibrosis sista usus

    Bentuk penyakit ini dicirikan oleh kerosakan sistem pencernaan. Fibrosis sista usus pada kanak-kanak sangat terkenal semasa pengenalan makanan pelengkap. Pada masa yang sama, penyerapan lemak dan protein yang kurang baik diperhatikan (karbohidrat diserap agak lebih baik). Oleh kerana perkembangan proses pembusukan, sebatian toksik terbentuk di dalam usus, perut membengkak. Ketara meningkatkan jumlah pergerakan usus. Jika fibrosis kistik didiagnosis (bentuk usus), prolaps rektum juga boleh diperhatikan pada kanak-kanak. Selalunya pesakit mengadu mulut kering. Pengambilan makanan kering yang sukar. Dengan perkembangan lanjut penyakit ini, berat badan berkurangan.

    Данное заболевание характеризуется также и полигиповитаминозом, так как вследствие проблем с пищеварением организм испытывает недостаток витаминов практически всех групп. Как правило, мышцы теряют свой тонус, кожа становится менее эластичной. Satu lagi tanda-tanda ciri fibrosis kistik pada kanak-kanak (jenis usus) adalah rasa sakit yang berlainan di bahagian abdomen. Lama kelamaan, penyakit ulser peptik dan diabetes mellitus (bentuk laten) mungkin berlaku. Penyakit ini juga memberi kesan kepada buah pinggang dan hati. Sekiranya hati terjejas, najis menjadi hitam. Toksin berkumpul di dalam badan dan dengan aliran darah ke otak. Mereka mempunyai kesan negatif terhadap sel saraf, encephalopathy berkembang. Juga menyumbang kepada peningkatan beransur-ansur dalam fibrosis sista usus limpa pada kanak-kanak. Gambar dari usus yang sakit (di bahagian silang) dibentangkan di bawah.

    Bentuk campuran penyakit ini

    Jenis penyakit ini dicirikan oleh kehadiran tanda-tanda kedua-dua paru-paru dan usus. Sebagai peraturan, radang paru-paru dan bronkitis yang kerap dan berpanjangan diperhatikan pada bayi baru lahir. Dalam kebanyakan kes, terdapat batuk. Di samping itu, fibrosis cystic bercampur pada kanak-kanak disertai dengan peninggalan abdomen, najis biasanya cecair, warna menjadi hijau. Terdapat pergantungan terhadap keterukan penyakit pada saat gejala pertama muncul. Sebagai peraturan, jika tanda-tanda pertama dikesan pada usia yang sangat awal, prognosis agak tidak menguntungkan.

    Obesiti mekonium

    Fibrosis kistik menimbulkan peningkatan dalam kelikatan rahsia badan, termasuk meconium - najis asal pada kanak-kanak. Akibatnya, penyumbatan usus berlaku. Bentuk penyakit ini diperhatikan sejak kelahiran, apabila meconium tidak berlepas. Kanak-kanak menjadi gelisah, sering menyusu (walaupun dengan admixtures of empedu). Selingan perut selanjutnya berlaku, kulit menjadi pucat. Kursus selanjutnya penyakit menyumbang kepada fakta bahawa bayi yang baru lahir dengan ketara mengurangkan aktiviti motor (atau bahkan menghentikannya sama sekali). Sebabnya keadaan ini adalah kekurangan trypsin. Halangan Mekonium agak berbahaya dan memerlukan campur tangan pembedahan.

    Diagnosis penyakit ini

    Diagnosis fibrosis sista pada kanak-kanak termasuk pemeriksaan untuk keabnormalan keturunan dan kongenital. Ujian darah, air kencing dan sputum yang dirembes juga dilakukan. Coprogram juga dijalankan. Ia membolehkan anda menentukan kehadiran kemasukan lemak dalam tinja anak. Penyiasatan dan organ pernafasan (radiografi, bronkografi, bronkoskopi). Spirometri juga perlu, kerana ia membolehkan untuk menilai keadaan fungsi paru-paru. Jika fibrosis kistik disyaki (kanak-kanak mungkin tidak mempunyai gejala), kajian genetik dilakukan. Mereka membantu untuk mewujudkan kehadiran mutasi dalam gen yang bertanggungjawab untuk aktiviti penyembur tubuh. Pemeriksaan neonatal dilakukan pada bayi baru lahir (konsentrasi trypsin dalam noda darah kering diperiksa). Ujian peluh juga agak bermaklumat. Jika peluh mengungkap ion natrium, klorin dalam jumlah yang meningkat, maka dengan kebarangkalian yang tinggi kita boleh bercakap tentang kehadiran penyakit ini. Jika seorang wanita, di mana keluarganya ada orang yang didiagnosis dengan fibrosis sista, menjangkakan kanak-kanak, maka doktor mengesyorkan meneroka cairan amniotik untuk tempoh sekitar 18-20 minggu.

    Terapi Fibrosis Cystic

    Perlu diingat bahawa tidak mustahil untuk sepenuhnya menyingkirkan penyakit ini. Walau bagaimanapun, terapi dapat meningkatkan kualiti hidup dan tempohnya dengan ketara. Sebelum ini, ramai pesakit yang mempunyai diagnosis yang sama meninggal sebelum usia 20 tahun. Walau bagaimanapun, dengan rawatan yang tepat dan tepat pada masanya, seseorang boleh hidup lebih lama. Bentuk usus memerlukan diet khusus. Makanan perlu kaya dengan protein (ikan, telur). Tambahan yang dilantik dan persiapan vitamin kompleks. Pengambilan enzim juga diperlukan ("Kreon", "Pancytrat", "Festal", dan lain-lain). Perlu diingat bahawa ubat-ubatan tersebut mesti diambil sepanjang hidup mereka. Hakikat bahawa rawatan memberikan hasil akan ditunjukkan oleh normalisasi bangku, ketiadaan penurunan berat badan dan bahkan keuntungannya. Kesakitan di abdomen hilang, dan di dalam najis tidak dikesan kemasukan lemak.

    Dalam kes bentuk pulmonari penyakit, ubat-ubatan diperlukan yang akan menyumbang kepada pencairan sputum dan pemulihan fungsi bronchi (Mukosolvin, Mukaltin). Ia adalah sangat penting dalam rawatan fibrosis sista paru-paru untuk mengelakkan perkembangan proses menular di dalam paru-paru. Kesan yang baik memberi dan senaman pernafasan khas. Ia mesti dijalankan secara kerap. Antibiotik juga boleh dirawat untuk rawatan. Kaedah radikal seperti transplantasi paru-paru membantu melupakan penyakit ini untuk masa yang agak lama. Walau bagaimanapun, ia mempunyai kelemahannya: risiko penolakan, mengambil ubat yang menghalang imuniti. Di samping itu, pesakit mesti berada dalam keadaan fizikal yang agak baik. Kebanyakan pemindahan ini dilakukan di luar negara.

    Cadangan pakar untuk pesakit dengan fibrosis sista

    Doktor sangat mengesyorkan bahawa pesakit dengan diagnosis ini diberi vaksin terhadap batuk kokol dan penyakit serupa dengan tepat pada masanya. Sangat penting untuk menghilangkan alergen yang berpotensi: rambut haiwan, bantal dan selimut dari bulu burung. Juga merokok pasif adalah dilarang sama sekali. Diagnosis yang sama melibatkan rawatan spa kanak-kanak. Jika keterukan penyakit itu tidak kritikal, maka kanak-kanak itu menghadiri institusi pendidikan, kelab sukan, membawa gaya hidup yang agak aktif. Rawatan fibrosis sista pada kanak-kanak di bawah umur satu tahun melibatkan penggunaan campuran khas (Dietta Extra, Dietta Plus). Di samping itu, perlu meningkatkan bahagian satu kali sebanyak 1.5 kali. Juga, sedikit garam ditambah kepada diet bayi (ini sangat diperlukan pada musim panas).

    Perhatian khusus diberikan kepada menu pesakit. Ia harus kaya dengan lemak (krim, mentega, daging), kerana penyerapan nutrien terjejas. Minum juga adalah mustahak. Perlu diingat bahawa penggunaan persediaan enzim diperlukan setiap hari. Selain rawatan utama, anda boleh menggunakan cara terapi kaum. Herba seperti marshmallow dan coltsfoot memudahkan pelepasan dahak. Kesan yang baik pada sistem pencernaan mempunyai dandelion, elecampane. Penggunaan dan minyak pati untuk penyedutan (lavender, basil, hisop). Di samping itu, memperkuatkan produk, seperti madu.

    Malangnya, jangka hayat dengan diagnosis ini tidak begitu tinggi. Secara purata, pesakit hidup selama kira-kira 30 tahun (di Rusia) atau sehingga 40 atau lebih (di luar negara). Walau bagaimanapun, diagnosis tepat pada masanya dan rawatan yang betul dapat meningkatkan keadaan pesakit secara signifikan. Prognosis yang paling tidak baik adalah untuk manifestasi awal cystic fibrosis (pada bayi). Tetapi terdapat juga kes yang diketahui apabila pesakit yang mempunyai penyakit serupa hidup lebih dari 70 tahun. Perbezaan jangka hayat di Rusia dan negara-negara lain adalah disebabkan oleh masa kewangan. Di luar negara, pesakit menerima sokongan seumur hidup dari negeri ini. Kerana ini, mereka boleh menjalani kehidupan yang biasa, belajar, membuat keluarga dan mempunyai anak. Sebaliknya, Rusia tidak dapat menyediakan pesakit dengan ubat-ubatan yang diperlukan (dan ini termasuk persiapan enzim, antibiotik khas, dan mucolytics). Hanya bilangan kanak-kanak yang terhad menerima rawatan perubatan percuma dan ubat-ubatan yang diperlukan. Pesakit mempunyai akaun istimewa sepanjang hayatnya. Untuk mengecualikan penampilan penyakit itu, adalah perlu untuk berunding dengan ahli genetik pada peringkat perancangan kehamilan.

    Petua psikologi untuk ibu bapa

    Banyak penerbitan yang ditujukan untuk membantu ibu bapa yang anaknya mengalami fibrosis sista. Pertama sekali, jangan panik. Ia perlu mendapatkan seberapa banyak maklumat yang mungkin mengenai penyakit ini untuk membantu kanak-kanak berkesan mengatasi akibatnya. Adalah penting untuk selalu mengingatkan dia tentang cinta anda.

    Penyakit ini memberi kesan yang ketara kepada bukan sahaja keadaan fizikal, tetapi juga tahap emosi seseorang. Oleh itu, kesukaran tidak dapat dielakkan (namun, mereka hadir dalam pendidikan anak-anak yang sihat). Sesetengah manipulasi boleh dipercayai untuk menjalankan pesakit terkecil. Pakar mengatakan bahawa walaupun kanak-kanak bukan sahaja mempelajari penyakit mereka, tetapi juga menjaga diri mereka, mereka berasa lebih baik.

    Sehingga ibu bapa tidak merasa kesepian dalam memerangi fibrosis sista, perlu berkomunikasi dengan keluarga yang menghadapi masalah yang sama. Ini boleh dilakukan di forum dalam talian khas. Terdapat beberapa dana di mana anda boleh menghidupkan kedua-dua bantuan psikologi dan kewangan. Adalah penting untuk diingat bahawa diagnosis sedemikian bukan ayat. Ramai orang yang terkenal mengalami penyakit genetik ini, tetapi ini tidak menghalang mereka daripada mencapai kejayaan dalam kehidupan. Penyanyi Gregory Lemarchal, pelakon komik Bob Flanagan (hidup hingga 43 tahun) - ini hanyalah beberapa contoh bagaimana anda dapat hidup dan berkembang dengan diagnosis seperti itu. Di samping itu, ubat tidak tetap: di Amerika Syarikat, kajian global dijalankan pada terapi gen fibrosis sista. Sekiranya anda berjaya menangani emosi anda sendiri, anda sentiasa boleh beralih kepada psikologi untuk mendapatkan bantuan.

    Rawatan penyakit paru-paru

    Arah yang paling penting dalam rawatan fibrosis sista adalah melawan sesak nafas, yang menyebabkan jangkitan paru-paru yang kerap. Terapi fizikal, senaman, dan ubat digunakan untuk mengurangkan penyumbatan mukosa saluran udara paru-paru.

    • saliran bronkial (postural). Ia dilakukan dengan meletakkan pesakit dalam kedudukan yang membolehkan lendir berlepas dari paru-paru, iaitu, bahu bahu berada di bawah paras pinggang. Semasa prosedur, dada atau pukulan belakang dan buat getaran untuk mengaktifkan lendir dan membantu keluar dari saluran pernafasan. Proses ini diulang di bahagian yang berlainan dada untuk mengurangkan jumlah lendir di kawasan yang berbeza setiap paru-paru. Prosedur ini perlu dilakukan setiap hari. Dan sangat penting untuk mengajarkan penerimaan ini kepada ahli keluarga,
    • Senaman membantu mengeluarkan lendir dan merangsang batuk untuk membersihkan paru-paru. Ia juga boleh meningkatkan keadaan fizikal keseluruhan kanak-kanak,
    • ubat yang digunakan ubat aerosol untuk memudahkan pernafasan.

    Ubat-ubatan ini termasuk:

    • bronkodilator yang meluaskan saluran udara
    • mucolytics yang nipis lendir,
    • decongestants yang mengurangkan bengkak di saluran udara,
    • antibiotik untuk melawan jangkitan paru-paru. Mereka boleh diberikan secara oral, dalam bentuk aerosol atau ditadbir dengan suntikan ke dalam vena.

    Rawatan untuk masalah pencernaan

    Masalah pencernaan dalam fibrosis sista kurang serius dan lebih mudah dikawal daripada paru-paru.

    Selalunya menetapkan diet yang seimbang, tinggi kalori dengan kandungan lemak rendah dan kandungan enzim protein dan pankreas yang tinggi yang membantu penghadaman.

    Suplemen vitamin A, D, E, dan K ditunjukkan untuk memastikan pemakanan yang baik. Ejen enema dan molekul digunakan untuk merawat halangan usus.

    Merawat bayi dengan fibrosis sista

    Apabila anda diberitahu bahawa kanak-kanak mempunyai fibrosis kistik, anda perlu mengambil langkah tambahan untuk memastikan bahawa bayi yang baru lahir menerima nutrien yang diperlukan dan bahawa saluran pernafasan tetap bersih dan sihat.

    Untuk membantu pencernaan yang betul, anda perlu memberi anak anda suplemen enzim yang ditetapkan oleh doktor pada permulaan setiap pemberian makanan.

    Tanda-tanda bahawa kanak-kanak mungkin memerlukan enzim atau pelarasan dos enzim termasuk:

    • ketidakupayaan untuk mendapatkan berat badan, walaupun selera makan yang kuat,
    • kerap, berminyak, najis yang tidak menyenangkan,
    • kembung atau gas.

    Kanak-kanak dengan fibrosis sista memerlukan lebih banyak kalori daripada kanak-kanak lain dalam kumpulan umur mereka. Jumlah kalori tambahan yang mereka perlukan akan berbeza-beza bergantung kepada fungsi paru-paru pada setiap bayi, tahap aktiviti fizikal dan keparahan penyakit.

    Fibrosis kistik juga mengganggu fungsi normal sel-sel yang membentuk kelenjar peluh kulit. Akibatnya, bayi kehilangan garam dalam jumlah yang besar apabila mereka berpeluh, yang membawa kepada risiko dehidrasi yang tinggi. Mana-mana pengambilan garam tambahan perlu disatukan mengikut syor pakar.

    Latihan dan pembangunan

    Ia boleh diharapkan bahawa kanak-kanak akan berkembang mengikut norma. Apabila kanak-kanak pergi ke tadika atau sekolah, dia boleh menerima pelan pendidikan individu mengikut Undang-Undang Pendidikan Orang Kurang Upaya.

    Pelan individu memastikan kanak-kanak itu dapat meneruskan pendidikannya jika jatuh sakit atau pergi ke hospital, dan juga termasuk langkah-langkah yang perlu untuk melawat institusi pendidikan (misalnya, menyediakan masa tambahan untuk mengemas).

    Banyak kanak-kanak dengan fibrosis sista terus menikmati masa kanak-kanak dan membesar, menjalani kehidupan yang penuh. Apabila kanak-kanak membesar, dia mungkin memerlukan banyak prosedur perubatan dan kadang-kadang pergi ke hospital.

    Pertama sekali, kanak-kanak dengan fibrosis cystic dan keluarga mereka harus mengekalkan sikap positif. Para saintis terus membuat kemajuan yang ketara dalam memahami gangguan genetik dan fisiologi dalam fibrosis sista, dalam membangunkan pendekatan rawatan baru, seperti terapi gen. Terdapat prospek untuk penambahbaikan penjagaan pesakit fibrosis kistik dan juga untuk rawatan pembukaan!

    Pengalaman kerja 7 tahun. Beliau lulus dari Universiti Perubatan Negeri Pertama Moscow. I.M. Sechenov, Calon Sains Perubatan. Saya bekerja di hospital bandar Gamal Eldin El Afghani di Kaherah. Pengkhususan: gastroenterology.

    Tonton video itu: Ronaldikin Meninggal, Ini 5 Jenis Infeksi Paru Paling Mematikan (Ogos 2022).

    Pin
    Send
    Share
    Send
    Send